Marburgova akutna multipla skleroza: najređi i najagresivniji oblik bolesti
Marburgov oblik MS-a napreduje za nedelje umesto za godine i toliko je redak da nema zvanične dijagnostičke kriterijume. Prolazim kroz to kako izgleda, zašto se meša sa tumorom mozga, šta danas pokazuju sistematski pregledi svih objavljenih slučajeva i zašto ishod više nije isti kao pre dvadeset godina.
Kad neko prvi put pročita reč „Marburgova multipla skleroza", obično se uplaši. Razumem zašto: u svakom tekstu o njoj stoje reči „fulminantna", „maligna" i „smrtonosna". Zato hoću odmah da kažem dve stvari. Prvo: ovo je izuzetno redak oblik bolesti, toliko redak da su svi ikada objavljeni slučajevi u svetskoj literaturi stali u pregled od dvadeset i tri pacijenta [2](#ref-2). Drugo: ishodi iz starih knjiga više ne opisuju ono što se danas dešava u bolnicama.
Marburgova akutna multipla skleroza, poznata i kao akutna fulminantna MS ili Marburgova bolest, ime je dobila po bečkom neurologu Otu Marburgu, koji ju je opisao 1906. godine. Svrstava se u takozvane granične oblike MS-a, zajedno sa neuromijelitis optikom, Baloovom koncentričnom sklerozom i Šilderovom bolešću — grupom stanja koju jedni autori vide kao varijante MS-a, a drugi kao zasebne bolesti [1](#ref-1).
> Razlika nije u tome koji su simptomi, nego koliko brzo dolaze. Kod uobičajene MS govorimo o godinama. Kod Marburgovog oblika o nedeljama.
Po čemu se razlikuje od „obične" multiple skleroze
Tipična relapsno-remitentna MS ide u talasima: relaps, oporavak, mirni period. Marburgov oblik obično ima jedan jedini, monofazni nalet koji ne staje. Osoba u roku od nekoliko nedelja do nekoliko meseci stigne do teškog invaliditeta, a u najtežim slučajevima i do stanja koje zahteva intenzivnu negu [2](#ref-2), [5](#ref-5).
U sistematskom pregledu iz 2025. godine, u kome je sabrano dvadeset i tri pacijenta, medijana starosti bila je trideset i dve godine, sa rasponom od četrnaest do šezdeset i tri, a čak 78 odsto obolelih bile su žene [2](#ref-2). Drugi pregled, objavljen iste godine, došao je do sličnih brojki: prosečna starost 34,9 godina i 88,9 odsto žena [3](#ref-3). Dakle: mlade osobe, najčešće žene, bez ranije istorije bolesti.
Još jedna razlika je u tome što mnogi ovi pacijenti nikada ne ispune pune kriterijume za klasičnu MS. U meta-analizi trideset i pet slučajeva, 81 odsto je imalo lezije rasute po prostoru na snimku, ali samo 41 odsto je ispunilo kompletne Mekdonaldove kriterijume, a oligoklonalne trake nađene su kod svega trećine [4](#ref-4). Bolest jednostavno ne stigne da se „rasporedi u vremenu" kako klasična definicija traži.
Kako izgleda kada počne
U meta-analizi objavljenih slučajeva najčešći početni simptomi bili su oduzetost jedne strane tela (77 odsto), ispadi moždanih živaca (57 odsto), akutna pomućenost svesti i encefalopatija (51 odsto), promene osećaja (49 odsto) i nesigurnost u hodu, odnosno ataksija (37 odsto) [4](#ref-4).
Ono što lekare najviše vodi ka sumnji nije pojedinačni simptom, nego tempo. Kad se kod mlade osobe u roku od nekoliko nedelja nižu novi neurološki ispadi koji se ne povlače, to je slika koja se ne uklapa ni u jedan uobičajeni relaps. O tome kako izgleda običan relaps i kako se prepoznaje pisao sam u posebnom tekstu o [prepoznavanju relapsa](/blog/relaps-ms-prepoznavanje-postupak).
Zašto se meša sa tumorom mozga
Ako se Marburgova bolest javi u obliku jedne velike lezije, na snimku može biti praktično neraspoznatljiva od tumora mozga ili apscesa [1](#ref-1), [8](#ref-8). Zbog toga neki pacijenti prvo dobiju uput za neurohirurgiju, a ne za neurologiju, i zato se u nekim slučajevima radi i biopsija.
Na magnetnoj rezonanci lezije su hiperintenzne na T2 i FLAIR sekvencama kod svih opisanih pacijenata; u jednom pregledu 55 odsto lezija bilo je periventrikularno, 22 odsto subkortikalno, a prstenasto pojačanje posle kontrasta viđeno je kod 28 odsto [3](#ref-3). U najtežim slučajevima broj lezija koje se pojačavaju kontrastom prelazi stotinu [5](#ref-5). Šta se inače gleda na snimku razložio sam u tekstu o [MRI kod multiple skleroze](/blog/mri-multipla-skleroza-sta-lekari-vide).
Lumbalna punkcija pomaže, ali ne presuđuje. Kod četrnaest pacijenata kojima je urađena, 71 odsto je imalo limfocitnu pleocitozu, 64 odsto povišene proteine, a samo polovina pozitivne oligoklonalne trake [3](#ref-3). Ono što je ključno: svi su bili negativni na anti-MOG i anti-AQP4 antitela [3](#ref-3). Ta dva nalaza su danas obavezna, jer razdvajaju Marburgov oblik od bolesti koje izgledaju slično a leče se drugačije — anti-MOG encefalomijelitisa i neuromijelitis optike [11](#ref-11).
Zvanični kriterijumi još ne postoje — ali se predlažu
Ovo je važno reći otvoreno: za Marburgov oblik ne postoje zvanično prihvaćeni dijagnostički kriterijumi ni standard lečenja, upravo zato što je toliko redak [4](#ref-4). Dijagnoza se postavlja isključivanjem drugih uzroka, uz karakterističnu kliničku sliku i nalaz na snimku.
Poslednjih godina to počinje da se menja. Dve grupe su nezavisno predložile kriterijume: jedni na osnovu meta-analize trideset i pet slučajeva [4](#ref-4), a drugi kroz sistematski pregled iz 2025. koji predlaže podelu na siguran, verovatan i moguć Marburgov oblik, na osnovu munjevitog toka, karakterističnog nalaza na MRI, isključenja imitatora u likvoru i serumu i, kada je dostupna, patohistologije [2](#ref-2).
Šta se koristi u lečenju
Skoro svi pacijenti dobijaju iste prve korake: velike doze kortikosteroida (u pregledu iz 2025. godine njih 96 odsto) i, vrlo često, izmenu plazme — plazmaferezu, koju je dobilo 61 odsto [2](#ref-2). Kada to ne zaustavi bolest, prelazi se na citostatike.
Ciklofosfamid je terapija oko koje se literatura najviše slaže. U meta-analizi trideset i pet slučajeva, jedino je visokodozni indukcioni ciklofosfamid bio povezan sa značajnim poboljšanjem EDSS skora, dok samo steroidi, samo plazmafereza, niske doze ciklofosfamida ili mitoksantron nisu dali takav efekat [4](#ref-4). Najupečatljiviji objavljeni primer je pacijentkinja od dvadeset i šest godina sa više od sto lezija koje su se pojačavale kontrastom, koja se posle četiri dana visokodoznog ciklofosfamida oporavila gotovo potpuno, a zatim je stabilizovana okrelizumabom [5](#ref-5), [13](#ref-13).
Posle akutne faze koristi se održavajuća terapija visoke efikasnosti — okrelizumab, rituksimab ili alemtuzumab [3](#ref-3), [9](#ref-9). U pojedinim slučajevima opisan je i povoljan dugoročan ishod posle autologne transplantacije matičnih ćelija [10](#ref-10); o tom postupku i njegovim rizicima pisao sam u [vodiču kroz transplantaciju matičnih ćelija](/blog/transplantacija-maticnih-celija-ms-vodic).
Ono što se ne sme zanemariti: mitoksantron se istorijski koristio i ima opisane uspešne slučajeve [9](#ref-9), ali u zbirnim analizama nije pokazao prednost, a nosi ozbiljne rizike po srce i krvnu sliku. Nijedan od ovih lekova nije zvanično registrovan za Marburgov oblik — koriste se na osnovu iskustva iz pojedinačnih slučajeva.
Kakav je ishod danas
Ovde je promena najvidljivija. Istorijski, akutna MS je bila bolest sa smrtnim ishodom, najčešće u roku od godinu dana od početka, obično zbog opsežne demijelinizacije moždanog stabla [1](#ref-1), [12](#ref-12). U meta-analizi starijih objavljenih slučajeva smrtnost je bila 37 odsto [4](#ref-4).
U sistematskom pregledu iz 2025. godine slika je drugačija: od dvadeset i tri pacijenta, šestoro je preminulo (26 odsto), četvoro je ostalo sa stabilnim deficitom (17 odsto), devetoro se poboljšalo (39 odsto), a četvoro se oporavilo gotovo potpuno (17 odsto) [2](#ref-2). Dakle više od polovine pacijenata danas ima poboljšanje ili gotovo pun oporavak.
Treba biti pošten i reći zašto ove brojke treba čitati oprezno. Sve to su prikazi slučajeva, ne klinička ispitivanja. Slučajevi sa dobrim ishodom se češće objavljuju nego oni sa lošim, pa je stvarna slika verovatno nešto sumornija. Ali smer je nesporan: brza dijagnoza i agresivno lečenje menjaju ishod.
Šta ovo znači za nekoga ko živi sa MS-om
Ako već imate dijagnozu multiple skleroze, verovatnoća da imate Marburgov oblik je zanemarljiva. Ovaj oblik se ne razvija iz relapsno-remitentne MS posle godina bolesti — on je od početka drugačiji, munjevit i monofazan [2](#ref-2). Pogoršanje simptoma koje traje danima i povlači se nije Marburgova bolest, nego relaps ili pseudorelaps.
Ono što jeste razlog za hitno javljanje lekaru, bez čekanja na redovnu kontrolu: naglo slabljenje jedne strane tela, dvoslike ili ispad vida koji se pogoršava iz dana u dan, poremećaj svesti ili pomućenost, otežano gutanje i govor, ili nizanje novih neuroloških ispada u roku od nekoliko nedelja. U tim situacijama se ide u hitnu službu, a ne na zakazan pregled.
A ako čitate ovo zato što je nekome bliskom tek postavljena ovakva dijagnoza — ono što se iz literature najjasnije vidi jeste da vreme znači sve, i da ovo mora da vodi centar sa iskustvom u neuroimunologiji, uz mogućnost plazmafereze i intenzivne nege. Gde se u Srbiji šta radi, sabrao sam u tekstu o [prepoznavanju MS-a i prvim koracima](/blog/kako-prepoznati-ms-dijagnoza).
Ovaj tekst je informativan i ne zamenjuje pregled i savet lekara. Marburgov oblik multiple skleroze je hitno stanje i zahteva bolničku procenu i lečenje.